LES MALADIES DU NERF FACIAL

Contractions anormales, faiblesses ou paralysies faciales concernent le territoire du nerf facial. Ce n’est pas une maladie en soi, c’est un symptôme dont il faut rechercher la cause.

FONCTIONS DU NERF FACIAL

Le nerf facial ressemble ŕ un câble téléphonique qui contient des centaines de fibres individuelles. Chaque fibre véhicule un message du cerveau destiné ŕ un tout petit territoire d’un muscle de la face. Quand ce nerf fonctionne comme un tout, on peut dire qu’il permet la mimique, le rire, le sourire, la tristesse..., c’est le nerf de l’expression. Non seulement le nerf facial est moteur mais il est aussi végétatif puisqu’il transporte les stimulations pour les glandes lacrymales, salivaires. Il est sensitif dans un tout petit territoire de l’oreille externe. Il est sensoriel puisqu’il comporte des fibres du goűt.Une atteinte du nerf facial va se traduire par une absence de mouvement, des mouvements anormaux, des troubles de la tonicité des téguments de la face.Dans certains cas on va signaler des douleurs auriculaires (zona), une certaine sécheresse de l’oeil, des troubles du goűt.C’est souvent un otologiste plus qu’un neurologue qui sera consulté pour s’occuper de ces lésions parce que ce nerf a des rapports trčs proches avec l’oreille. En effet aprčs avoir quitté le cerveau, le nerf facial entre dans le rocher par un canal, le conduit auditif interne, en contact avec le nerf de l’équilibre et le nerf de l’audition. Puis il se courbe comme un genou pour se diriger en arričre cheminant sur la paroi de l’oreille moyenne. Enfin il se recourbe comme un coude pour se diriger en bas cheminant dans la paroi postérieure de l’oreille moyenne en arričre du tympan. Il sort du rocher en dessous du conduit auditif externe et se divise en ses branches qui vont aux muscles. Le nerf facial n’innerve pas les muscles de la mastication.

La paralysie de Bell

C’est la plus commune des paralysies. C’est la paralysie essentielle et par définition sa cause n’est pas connue exactement. En fait il s’agit d’une inflammation comme le montre l’IRM peut-ętre d’origine virale. Le nerf chemine dans un canal étroit et osseux dans lequel il est comprimé et ischémié. Le traitement visera ŕ avoir un effet sur ces paramčtres.

Le Zona

La paralysie se présente comme celle de Bell mais il existe une éruption vésiculeuse douloureuse du conduit, les anticorps s’élčvent. Il peut s’associer dans les formes complčtes une surdité et des vertiges.

Les blessures du nerf facial

La blessure la plus classique est la fracture du crâne. Le patient peut développer une paralysie faciale immédiate ou différée, due ŕ l’oedčme du nerf.La blessure du nerf peut aussi ętre la conséquence d’une opération sur l’oreille notamment si le nerf a un trajet inhabituel, s’il a été exposé par un infection ou si sa disposition est défavorable (procidence). Heureusement cette situation est rare.On peut aussi rencontrer une paralysie faciale quelques jours aprčs une chirurgie. Dans le cadre d’une déficience immunitaire, favorisée par le geste, une paralysie faciale peut survenir et elle est tout ŕ fait similaire ŕ la paralysie de Bell.

Les tumeurs

Les tumeurs de l’acoustique

La plus fréquente des tumeurs de la région et le neurinome de l’acoustique. C’est une tumeur bénigne. La paralysie faciale est un signe trčs tardif et trčs progressif. Elle n’est pas de pronostic favorable pour la conservation de l’audition et de la motricité faciale en post opératoire.

Neurinome du nerf facial

La tumeur peut se développer sur le nerf facial lui-męme provoquant la paralysie. Il sera alors nécessaire pour enlever cette tumeur de réséquer une portion du nerf facial puis de greffer avec un nerf sensitif provenant du cou. Il y aura une paralysie totale pendant la période de repousse du nerf, ce qui représente une durée de 6 mois ŕ 2 ans (il faut compter 2 ans). Il est aussi possible de réhabiliter le nerf facial avec le nerf d’une moitié de la langue. Dans tous les cas la récupération sera rarement totale. De plus toute chirurgie de cette sorte comporte un risque auditif.

Infection

Les infections aiguës ou chroniques de l’oreille ou de la mastoďde peuvent engendrer des paralysies faciales par oedčme ou compression. Le traitement de l’infection permet de faire régresser les lésions.La paralysie peut survenir dans le cadre d’une otite particuličre qu’est le cholestéatome. La chirurgie impérative enlčvera les lésions et l’infection. Une paralysie légčre séquellaire est ŕ prévoir aprčs l’intervention.

Causes cérébrales

Les tumeurs et les affections vasculaires du systčme nerveux peuvent provoquer des paralysies faciales. On peut la voir dans " l’attaque cérébrale ". Certains éléments de l’examen la font reconnaître.

Le spasme hémifacial

Le spasme hémifacial est une affection rare qui consiste en une contraction spasmodique de la moitié du visage. On pourrait alors croire que le côté opposé est paralysé. Il faut un bilan complet pour préciser le diagnostic car ce spasme peut ętre séquellaire d’une paralysie faciale banale mais grave ou le témoin d’une autre maladie du nerf.

DIAGNOSTIC DES MALADIES DU NERF FACIAL

Un bilan complet est toujours nécessaire pour connaître la cause de la maladie et savoir oů elle se situe sur ce nerf qui possčde un des plus longs trajets dans un tunnel osseux.

Les tests d’audition

Les tests d’audition sont réalisés parce que le nerf chemine au contacts des nerfs et des structures de l’audition. Si une maladie le touche, les structures voisines sont elles touchées? D’autre part, le nerf facial innerve le muscle de l’étrier : Ce muscle est-il paralysé aussi, la lésion siégerait-elle au-dessus ou en dessous de ce rameau nerveux ? Il faut donc faire le test du réflexe stapédien et c’est un examen d’otologie.On doit mesurer l’audition de chaque côté.Un perte de 25 dB n’est pas retenue, une perte moyenne est retenue pour un déficit de 30 ŕ 50 dB. La perte est sévčre au delŕ.

Les tests d’équilibre

Il faut tester l’appareil vestibulaire pour les męmes raisons soit parce qu’un neurinome qui se développe classiquement sur la branche postéro inférieure du nerf vestibulaire peut ętre la cause de la paralysie soit parce que la maladie peut aussi toucher le systčme vestibulaire. Dans ce cas les vertiges ne sont pas obligatoirement violents. Tout dépend des modalité de constitution de la maladie.On fera de principe un examen calorique calibré, une vidéo oculographie. Un examen posturographique est souhaitable.

Examens complémentaires avec notion localisatrice

Le test lacrymal

Le nerf facial par ses premičres branches innerve les glandes lacrymales. On doit donc pratiquer le test de schirmer avec un papier spécial pour savoir s’il existe une asymétrie significative entre chaque côté.

Le test du goűt

Soit chimique soit électrique est actuellement peu pratiqué. Il est basé sur le fait que le nerf facial est un nerf sensoriel de la gustation pour un quart de la langue.

Imagerie

Le scanner ou l’IRM de l’os temporal peuvent préciser la nature des lésions, recherchant une infection, une tumeur ou une fracture. Dans certains cas, l’étude des vaisseaux sanguins sera nécessaire.

Les test électriques

Plusieurs tests électriques mesurent la fonction du nerf facial et sont utilisés pour établir un pronostic quant ŕ l’évolution.Le test d’excitabilité ou test de stimulation maximale compare la réponse du nerf ŕ une stimulation électrique identique du côté sain et du côté malade. On mesure grâce ŕ des électrodes de surface, posées sur la peau, le recueil, la réponse musculaire. On peut ainsi mesurer le pourcentage de fibres qui restent fonctionnelles. Il faut parfois répéter les examens.L’électromyographie ŕ l’aiguille est nécessaire quand la paralysie évolue depuis plus longtemps pour savoir s’il existe de faibles réponses ou pas du tout, s’il existe des signes de dénervation, ou de réinervation..Le réflexe de clignement, l’éphapse ou réponse anormale du nerf peuvent ętre recherchés.

PRISE EN CHARGE

Le traitement de la paralysie faciale ou de la parésie peuvent relever de l’abstention, du traitement médical, de la chirurgie ou d’un combinaison de ces possibilités.

L’abstention ou la vitaminothérapie est adaptée aux parésies faciales bénignes.

Le traitement médical aura pour but de diminuer l’oedčme du nerf. On le pratique pour les paralysies faciales modérées pour diminuer le risque de séquelles. Le traitement doit ętre pratiqué dans les 15 premiers jours pour ętre efficace et avant que la compression par l’oedčme ait constitué ses effets. C’est un traitement souvent fatigant qui comprend des corticoďdes et souvent des antiviraux..Dans les paralysies faciales sévčres idiopathiques, la plupart des équipes pratiquent un traitement médical intensif en milieu hospitalier en raison du risque d’effets secondaires. D’autres recourent encore ŕ la chirurgie par une décompression du nerf dans sa troisičme portion.Dans tous les cas, il est indispensable de protéger l’oeil par des soins locaux.

Les injections de toxine botulique

En cas de spasme invalidant, il est possible de diminuer la contracture musculaire en injectant un médicament dans les muscles en cause. On obtient un parésie qui dure au moins 3 mois. On peut répéter les injections. Pratiqué prudemment, cette technique a peu d’inconvénients.

Le traitement chirurgical, répond ŕ des indications plus particuličres et souvent exceptionnelles./La décompression du nerf facial dans sa troisičme portion. Elle est pratiquée par certains dans les paralysies faciales graves. Cependant l’IRM a montré que trčs souvent dans les paralysies idiopathiques, les lésions sont diffuses ŕ tout le nerf et il serait logique de décomprimer le nerf sur tout son trajet. D’autres la réservent aux paralysies traumatiques.La décompression de la premičre portion se fait par un abord trans crânien au-dessus de l’oreille. On peut alors libérer le nerf ou enlever une tumeur.

Abord rétro labyrinthique

Quelquefois, en cas de spasme de l’hémiface, il est utile d’aborder le nerf par voie rétrolabyrinthique. On fait une incision en arričre de l’oreille, on creuse la mastoďde puis on aborde les espaces autour du cerveau. On peut libérer un vaisseau sanguin ou enlever une tumeur.La voie translabyrinthique permet un abord similaire mais détruit l’appareil de l’audition et de l’équilibre. On l’utilise dans les causes traumatiques ou tumorales quand l’audition est inutilisable.La fermeture dans les trois derniers cas se fait avec de la graisse abdominale ce qui signifie que le patient aura une petite cicatrice au niveau du ventre.

La greffe du nerf facial.

Une greffe est nécessaire quand il existe une lésion étendu du nerf. Souvent, aprčs avoir enlevé une tumeur ou aprčs un traumatisme important, il manque un bout de nerf pour pouvoir faire une suture. Un nerf sensitif du cou permettra d’obtenir un greffon et de rétablir la continuité. Il faudra attendre environ 2 ans pour atteindre le niveau de récupération maximale.Ailleurs, la greffe n’est pas possible, il faut suppléer au déficit en faisant une anastomose hypoglosso faciale. Cette technique consiste ŕ prendre tout ou partie du nerf moteur de la moitié de la langue et de le suturer au tronc du nerf facial ŕ sa sortie du crâne. Il en résulte une paralysie de l’hémilangue. Les résultats faciaux sont appréciés 12 ŕ 24 mois plus tard.

RISQUES ET COMPLICATIONS DE LA CHIRURGIE

La chirurgie n’est évidemment envisagée que si les bénéfices attendus sont supérieurs aux risques encourus.Le risque auditif ne peut pas ętre ignoré avec une surdité de transmission si l’oreille moyenne est exposée lors de la libération de la deuxičme portion. La chirurgie rétrolabyrinthique expose ŕ un perte d’audition de l’oreille interne.Le risque vestibulaire expose ŕ des vertiges en post opératoire.Les autres complications sont l’hématome, l’infection, les déficits neurologiques. Les risques anesthésiques doivent ętre mentionnés comme dans toute chirurgie.

CONCLUSION

Les paralysies faciales nécessitent un bilan complet avant toute prise en charge. Le but est d’obtenir une récupération faciale sans séquelle socialement visible ou avec des séquelles minimales. Le bilan permet aussi d’établir un pronostic.

Dr med Karol Chami